肾病百科

带您了解遗传性肾病-多囊肾



一、多囊肾是什么?

多囊肾是一种常见的遗传性肾病。主要分为两类:一类是婴儿型,临床比较罕见,预后不好,儿童时期就可进展为肾功能不全;另外一类是成年型,比较常见,常染色体显性基因遗传,一般发生在青中年发病,表现为双侧肾有大大小小多个液性囊肿。一般该病患者在肝、脑、胰腺、脾也可以形成囊肿,个体预后有较大差异性。

二、所有子女都会遗传多囊肾吗?

不是所有多囊肾患者的子女都会发展出来相同的疾病,如果父亲或者母亲有常染色体显性遗传多囊肾,那么子女可能有50%的患病概率。

三、多囊肾的症状有哪些?

成年型多囊肾一般在40岁左右才出现症状。常见的症状有:

(1) 高血压:高血压的出现与囊肿压迫周围组织,激活了调节血压的系统有关

(2) 腰背部疼痛或腹部肿胀感

(3) 肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,肾表面布有很多囊肿,使肾形状不规则,凹凸不平。体格检查时,可以摸到一侧或双侧肾呈结节状

(4) 尿中带血和蛋白质

(5) 其他部位囊肿:中年发现的多囊肾患者,约半数有多囊肝。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,合并结肠憩室的概率较高。有少部分会发生脑动脉瘤

(6) 肾功能不全:一般40岁之前很少有肾功能不全。但有个别病例在青少年期即出现肾衰竭。也有个别患者80岁仍能保持正常的肾功能

四、多囊肾与多发性肾囊肿,傻傻分不清楚?

听起来名字容易搞混,但是这两个疾病有本质区别。单纯性的多发性肾囊肿是良性病变,一般对健康不会有太大影响。而多囊肾的病情则要复杂得多。

1. B超:两种疾病都可以表现为双侧、多个囊肿样改变。

多囊肾的主要特点是:

  • 肾的不同切面上均可见到外缘不光滑,呈小波浪纹样形状;
  • 肾的体积普遍增大
  • 正常的肾组织少或者没有
  • 同时可合并多囊肝等其他部位囊肿
  • 多囊肾的囊肿与囊肿之间的肾实质回声可较强。

多发性肾囊肿主要特点:

  • 正常部分的肾外缘光滑清晰
  • 肾的体积只是囊肿部位局部增大
  • 囊与囊之间的肾正常组织良好,或者只是局部受压迫
  • 一般不会合并多囊肝
  • 多发性皆囊肿的囊肿与囊肿之间的肾实质一般无强回声

2. 家族病史方面:一般多囊肾患者的父母或者同胞可能都患病,但多发性肾囊肿一般没有家族史。




作者: 百度 412 阅读 0 评论



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