蛋白尿 低蛋白血症 肾后性肾衰 水肿 尿液有油 全身持续性水肿 肾外梗阻 指甲呈半圆形 肾小球内“三高” 肾小球基底膜蛾噬现象

肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿，低蛋白血症，高胆固醇血症，和全身显著水肿。

1、大量蛋白尿

大量蛋白尿是肾病综合征的标志，主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分，肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响，肾小球滤过率，血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度，肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少。严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率，尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)，尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低，尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用。

2、低蛋白血症

是肾病综合征必备的第二特征，血清白蛋白低于30g/L，肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时，患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显著增多，当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症，低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。

肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。

值得注意的是，低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少，血中游离药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应。

肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常，IgG水平明显下降，而IgA，IgM，IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原，凝血因子Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高，但活性下降，这均会有助于发生高凝状态，尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加，反映了肾小球通透性的变化，总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损，由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时，易产生自发性血栓形成。

另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子(铜，铁，锌)的蛋白下降，与重要激素(甲状腺素，皮质素，前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进，钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病，持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变，导致该药代谢和疗效发生改变。

3、高脂血症

本病总胆固醇，三酰甘油明显增加，低密度脂蛋白(LDH)，极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高，高脂血症与低白蛋白血症有关，LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10～20g/L时才升高，高密度脂蛋白(HDL)正常或下降，LDL/HDL比率升高，使发生动脉硬化性合并症的危险增大，高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。

患者可呈脂质尿，尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。

4、水肿

患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿，初始晨起眼睑，面部，踝部可见水肿。随着病情发展水肿波及全身，并出现胸腔积液，腹水，心包积液，纵隔积液，阴囊或阴唇水肿，也可出现肺水肿，严重者双眼不能睁开，头颈部变粗，皮肤可呈蜡样苍白，加之胸，腹水的存在，故出现明显呼吸困难，不能平卧只能端坐位，若有皮肤损伤，则组织内液溢出且不易停止，水肿与体位关系明显，如出现与体位无关的水肿，应疑及静脉血栓形成，水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关，一般认为水肿主要是由大量蛋白尿引起血浆蛋白(尤其白蛋白)下降，血浆胶体渗透压减低，血管内水分向组织间隙移动所致，另有认为本征的水肿与原发性肾性钠水潴留有关，可能的因素是：①肾小球滤过率下降。②肾小管重吸收增加。③远端小管对血浆心房肽(ANP)反应能力下降。

分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。